Zespół Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, zaliczaną do grupy schorzeń układu tkanki łącznej. Jednym z charakterystycznych, choć często późno pojawiających się objawów, jest suchość błon śluzowych oraz zespół suchego oka. Choroba ta może wpływać na wiele różnych układów i narządów w organizmie.

Pierwszy raz opisana przez Henrika Sjögrena w 1933 roku, ta autoimmunologiczna dolegliwość atakuje gruczoły ślinowe i łzowe. Przekonaj się, jakie są objawy zespołu Sjögrena oraz jak przebiega jego diagnozowanie.

Czym dokładnie jest zespół Sjögrena?

Zespół Sjögrena to schorzenie autoimmunologiczne, należące do grupy kolagenoz, czyli chorób układowych tkanki łącznej. W przebiegu tej choroby dochodzi do uszkodzenia komórek ślinianek i gruczołów łzowych. W 30-50% przypadków, zespół Sjögrena przybiera formę wieloukładową. Obejmuje nie tylko gruczoły ślinowe i łzowe, ale również naczynia krwionośne, nerki, trzustkę, stawy i płuca. Dokładna przyczyna rozwoju zespołu Sjögrena nie jest jeszcze znana. Specjaliści podejrzewją, że wirusy takie jak HIV, HCV, CMV i EBV mogą odgrywać rolę w jego powstawaniu. Choroba może być również związana z niedoborem witaminy C. Wyróżnia się pierwotny i wtórny zespół Sjögrena – pierwotny występuje jako izolowane schorzenie, natomiast wtórny towarzyszy innym chorobom, takim jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina, zapalenie wielomięśniowe i cukrzyca typu I.

Zespół Sjögrena – przyczyny choroby

Przyczyny zespołu Sjögrena nie są jednoznacznie określone, choć wiadomo, że zmiany chorobowe wynikają z reakcji autoimmunologicznych. Czynniki wywołujące ten proces autoimmunologiczny nie zostały jednoznacznie zidentyfikowane. Jednakże, istnieje kilka czynników, które mogą istotnie wpływać na rozwój choroby:

1. Predyspozycje genetyczne: obecność pewnych antygenów zgodności tkankowej, takich jak HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3 i HLA-DQ, zwiększa ryzyko wystąpienia zespołu Sjögrena.
2. Zakażenia wirusowe: infekcje wywołane wirusem Epsteina-Barr, wirusem cytomegalii, wirusem zapalenia wątroby typu C, wirusem HIV i wirusem HTLV-1 mogą przyczyniać się do rozwoju choroby.
3. Promieniowanie ultrafioletowe (UV): działanie promieniowania UV również może mieć wpływ na rozwój zespołu Sjögrena.

W trakcie choroby następuje aktywacja układu odpornościowego, rozwija się stan zapalny w wielu narządach i układach, a komórki zapalne naciekają gruczoły ślinowe, łzowe i trzustkowe. To prowadzi do upośledzenia ich funkcji i pojawienia się objawów, takich jak suchość błon śluzowych i zespół suchego oka.

Jakie są objawy choroby?

Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna zaliczana do kolagenoz, czyli układowych schorzeń tkanki łącznej. W wyniku tej choroby dochodzi do uszkodzenia komórek gruczołów ślinowych i łzowych. W wielu przypadkach (30-50%) zespół Sjögrena przybiera postać wielonarządową, wpływając nie tylko na gruczoły ślinowe i łzowe, ale również na naczynia krwionośne, nerki, trzustkę, stawy i płuca. Mimo intensywnych badań, dokładna przyczyna tej choroby pozostaje nieznana, choć podejrzewa się, że wirusy takie jak HIV, HCV, CMV i EBV mogą odgrywać rolę w jej rozwoju. Możliwe jest również, że niedobór witaminy C może być związany z chorobą.

Wyróżnia się dwa typy zespołu Sjögrena: pierwotny, który występuje jako samodzielna jednostka chorobowa, oraz wtórny, który pojawia się w połączeniu z innymi schorzeniami, takimi jak toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina, zapalenie wielomięśniowe i cukrzyca typu I.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować zespół Sjögrena, lekarze stosują kryteria klasyfikacyjne opracowane przez American-European Consensus Group (AECG) i European League Against Rheumatism (EULAR). Oto najważniejsze z nich:

1. Obecność ogniskowego limfocytarnego nacieku zapalnego w biopsji ślinianki wargowej [≥1 w skali FS] – 3 punkty
2. Przeciwciała PPJ anty-SS-A (Ro) w surowicy – 3 punkty
3. Ocular staining score wynoszący co najmniej 5 (lub van Bijsterveld score co najmniej 4) w jednym oku – 1 punkt
4. Wynik testu Schirmera (≤ 5 mm/5 min) w jednym oku – 1 punkt
5. Całkowity niestymulowany przepływ śliny (≤ 0,1 ml/min) – 1 punkt

Diagnoza zespołu Sjögrena jest stawiana przy sumie punktów wynoszącej co najmniej 4.

Diagnostyka tego schorzenia jest złożona i obejmuje szczegółowy wywiad z pacjentem oraz szereg badań. Kluczowe znaczenie mają badania krwi, które pozwalają na wykrycie określonych autoprzeciwciał, takich jak anty-Ro, anty-SS-B (La), czynnik reumatoidalny oraz przeciwciała przeciwjądrowe. U około 80% chorych stwierdza się hipergammaglobulinemię, a czasem także niedokrwistość i leukopenię. Badanie proteinogramu jest również często zlecane, aby ocenić skład białek we krwi i potwierdzić wyniki innych badań.

Ocenę funkcji wydzielniczej gruczołów łzowych i ślinowych przeprowadza się za pomocą:

1. USG ślinianek, aby ocenić ich budowę i przewody wyprowadzające (zalecane jest badanie wszystkich dużych ślinianek dla większej wiarygodności),
2. biopsji wargowych gruczołów ślinowych,
3. sialografii gruczołów ślinowych,
4. sialografii ślinianek przyusznych,
5. okulistyczne badania obejmują:

1. Test Schirmera, który mierzy zwilżenie paska bibuły filtracyjnej umieszczonego w worku spojówkowym po 5 minutach. Wynik poniżej 5 mm świadczy o zespole suchego oka.
2. Ocenę stanu rogówki, np. z różem bengalskim, który wybarwia uszkodzone komórki nabłonka.
3. Test krystalizacji łez i śliny.

W razie potrzeby zlecane są dodatkowe badania, takie jak radiologiczne i tomograficzne badania klatki piersiowej (do wykrycia śródmiąższowego zwłóknienia płuc), ECHO serca (do oceny zmian w sercu), oraz inne badania laboratoryjne (np. OB, CRP, morfologia, badanie ogólne moczu).

Jakie jest leczenie zespół Sjögrena?

Leczenie pierwotnego zespołu Sjögrena koncentruje się na łagodzeniu objawów suchości oraz kontrolowaniu procesu zapalnego. Aby złagodzić suchość oczu i jamy ustnej, stosuje się preparaty zastępcze łez i śliny. Czasami lekarze przepisują leki, które stymulują gruczoły zewnątrzwydzielnicze do produkcji własnych wydzielin. W celu ograniczenia stanu zapalnego, często używa się hydroksychlorochiny, a w bardziej zaawansowanych przypadkach glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Terapie są również dostosowywane do specyficznych narządów dotkniętych chorobą oraz do współistniejących schorzeń, aby zapewnić kompleksowe podejście do leczenia.