Zespół Ramsaya Hunta to schorzenie, które czasami jest mylone z innym zaburzeniem medycznym, znanym jako porażenie Bella, które charakteryzuje się osłabieniem mięśni na jednej stronie twarzy. W przypadku zespołu Ramsaya Hunta, paraliż twarzy jest spowodowany przez zakażenie wirusem VZV. Charakteryzuje się gorszym rokowanie, ponieważ około 70% pacjentów odzyskuje w pełni lub prawie w pełni powrót funkcji twarzy.
Zespół Ramsaya Hunta – przyczyny
Zespół Ramsaya Hunta został odkryty przez Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 roku. Jest wynikiem późnego powikłania infekcji wirusem ospy wietrznej i półpaśca (Varicella Zoster Virus, VZV). W trakcie choroby zakaźnej dochodzi do zapalenia zwoju kolankowatego nerwu czaszkowego VII. Wirus ten należy do rodziny Herpesviridae. Pierwotne zakażenie tym wirusem objawia się szeroko rozsianą wysypką pęcherzykową, która poprzedzona jest objawami przypominającymi grypę. To, co nazywamy ospą wietrzną, często występuje u dzieci w młodym wieku. Po pierwotnej infekcji, wirus pozostaje w organizmie w stanie uśpienia, osadzając się w grzbietowych zwojach nerwowych. Ten stan nazywamy latencją wirusa. Później, gdy odporność osłabnie, wirus może się reaktywować i powoduje wystąpienie półpaśca. Natomiast półpasiec objawia się jako swędząca i bolesna wysypka na tułowiu, wzdłuż nerwu międzyżebrowego. Często poprzedzają ją mrowienie, pieczenie oraz ból, które może być także towarzyszyć ból głowy i światłowstręt.
Jakie są objawy Zespołu Ramsaya Hunta?
Zespół Ramsaya Hunta manifestuje się charakterystyczną trójdzielną grupą objawów, które pojawiają się po tej samej stronie głowy:
- Porażeniem twarzy: Objawia się osłabieniem mięśni twarzy na jednej stronie, co prowadzi do asymetrii uśmiechu, opadania jednego kącika ust i chrypki.
- Bólem ucha: Pacjenci doświadczają bolesności w okolicach ucha po stronie, na której występuje porażenie twarzy.
- Pojawieniem się pęcherzyków: Zazwyczaj pęcherzyki pojawiają się w przewodzie słuchowym lub małżowinie usznej, a rzadziej na skórze głowy, policzku, języku lub podniebieniu.
W niektórych przypadkach pacjenci mogą również doświadczać innych objawów. Takich jak utrata słuchu w jednym uchu, szumy uszne, zawroty głowy i zaburzenia równowagi. Dodatkowo mogą wystąpić także zaburzenia smaku, niedrożność nosa, nadmierna produkcja śliny oraz trudności w połykaniu. Rzadko zdarza się porażenie strun głosowych. Czasem inne nerwy czaszkowe, w tym nerw trójdzielny, językowo-gardłowy i podjęzykowy, mogą być również zaangażowane. Ponadto, pacjenci z tym zespołem mogą doświadczać mimowolnych ruchów mięśni, znanych jako synkinezy. Wszystkie te wymienione objawy mogą znacząco wpływać na jakość życia chorego, wywołując poważne negatywne skutki.
Jak lekarz stawia diagnozę?
Lekarz, aby postawić diagnozę, opiera się na ocenie klinicznej, gdzie istotne są zarówno badania fizyczne, jak i informacje, które podaje pacjent. Analiza twarzy może ujawnić różnorodne objawy. Takie jak brak poprzecznych zmarszczek czołowych, opadanie brwi, trudność w zamykaniu oka, zatarcie fałdu nosowo-wargowego i zapadnięcie się zastawki nosowej po stronie dotkniętej chorobą. Skala House’a-Brackmanna jest używana do oceny stopnia uszkodzenia nerwu twarzowego i może ułatwić badanie pacjenta z paraliżem twarzy. Skala ta zaklasyfikowana została na sześć stopni, od prawidłowej czynności wszystkich mięśni twarzy do całkowitego braku ruchów. Dodatkowe badania pomocne w postawieniu diagnozy to audiometria, która ocenia funkcję słuchu, laryngoskopia, pozwalająca na zbadanie struktur krtani. Do bardziej specjalistycznych badań zaliczamy elektroneurografię (ENG) i elektromiografię (EMG), które pozwalają na dokładną ocenę stopnia uszkodzenia nerwów.
Leczenie
Zespół Ramsaya Hunta jest chorobą, która zazwyczaj ustępuje samoistnie. Głównym celem leczenia jest minimalizacja ryzyka wystąpienia trwałego porażenia mięśni twarzy oraz neuralgii półpaścowej. W terapii stosuje się leki przeciwwirusowe, takie jak acyklowir, walacyklowir i famcyklowir. Pomagają one zwalczyć infekcję. Leczenie trwa przez około 21 dni. W niektórych przypadkach podaje się również kortykosteroidy, głównie prednizolon, przez okres trzech tygodni, aby złagodzić stan zapalny. Jeśli pacjent cierpi na objawy bólowe, dodatkowo możemy zastosować leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol lub ibuprofen, oraz ciepłe okłady. Ważne jest również wykonywanie ćwiczeń rehabilitacyjnych dla mięśni mimicznych twarzy, które pomagają w poprawie funkcji mięśni. Leczenie tej jednostki chorobowej jest procesem złożonym. Wymaga podejścia wielospecjalistycznego, dlatego zaleca się współpracę kilku specjalistów, takich jak laryngolog, dermatolog, okulista, neurolog, fizjoterapeuta, a czasem nawet psycholog.
Powrót do pełni zdrowia
Szansa na pełny powrót funkcji twarzy u pacjentów z zespołem Ramsaya Hunta zależy głównie od stopnia uszkodzenia nerwu. Osoby z paraliżem trzeciego stopnia w skali House’a-Brackmanna zwykle wracają do normalnego funkcjonowania. Podczas gdy u tych z paraliżem czwartego lub piątego stopnia prawdopodobieństwo pełnego powrotu do zdrowia jest niższe. Pacjenci w wieku powyżej 50 lat oraz cierpiący na choroby przewlekłe, takie jak cukrzyca, mają również mniejsze szanse na całkowitą poprawę. Oprócz tego w cięższych przypadkach zespołu mogą pojawić się powikłania. Takie jak neuralgia półpaścowa, która powoduje intensywny ból wzdłuż zakażonego nerwu, oraz uszkodzenie rogówki oka. Dlatego bardzo ważne jest, aby pacjenci z aktywnymi pęcherzykami unikali kontaktu z osobami, które nie zostały zaszczepione przeciwko wirusowi ospy wietrznej Varicella Zoster Virus i mają obniżoną odporność. Zapobiega to rozprzestrzenianiu się infekcji i minimalizuje ryzyko powikłań.